Kako se kaže Devergiejeva bolezen, vzroki in zdravljenje

Rude parestezije, imenovane Devergiejeva bolezen, je vnetni proces, ki ga povzroča krvavitev nastajanja pohotne snovi (zaščitne plasti) v epitelnem tkivu. To je redko. Posebne lastnosti: razvoj folikularne hiperkeratoze (proliferacija zaščitne plasti), poraz podplatov nog in rok, oblikovanje rumeno-oranžnih plošč.

Po statističnih podatkih znaša 0,03% vseh kožnih patologij. Ime pripada francoskemu dermatologu Alfonsu Devergieju, ki je opisal bolezen leta 1865, vendar je prvi zabeleženi primer 1828 pripada Claudiusu Tarralu. Ta bolezen vpliva na moške in ženske vseh dirk in starosti.

Vzroki

Natančen vzrok za izvor ni znan. Glavna teorija je dedna nagnjenost. Eden od možnih dejavnikov je kršitev metabolizma vitamina A. Verjetno obstaja povezava z avtoimunskimi boleznimi (kršitev imunskega sistema).

Razvoj bolezni v nekaterih primerih je povezan z nalezljivimi patologijami in malignimi tumorji.

Simptomi

Za to bolezen so značilni simptomi, kot so:

  • prisotnost pordelosti s tvorbo rumeno-oranžnih lusk na lasišču;
  • pojav rdečih izpuščij, ki se postopoma širijo skozi telo;
  • prisotnost srbenja in žganja po dotiku prizadetih območij;
  • sprememba barve dlani, podplati stopal na rumenkasto rjavi barvi.

Potek bolezni je razdeljen na več stopenj:

  1. V začetni fazi se pojavijo folikularni izpuščaji. Zadevna območja so pokrita s pohotno kožo. Odvisno od vrste bolezni, v središču papule (posamezni elementi izpuščaja) se lahko oblikujejo pohotni čepi s konico.
  2. Kmalu se izpuščaji začnejo razširjati po telesu, združijo se papule in tvorijo plakete rumeno-oranžne barve.
  3. Na zadnji stopnji je zgostitev zunanje plasti kože, na kateri se tvori veliko število gub.

Pozor, prosim! Vnetni proces negativno vpliva na stanje las, nohtov in sluznic. Nail plošče lahko zgostijo, so boleče. Lase je mogoče raztrgati (padati). Če je lezija prišla v ustno votlino, ni izključena nastanek stožničnih vozličev na nebu.

Zaradi podobnosti teh simptomov z znaki drugih bolezni je najbolj primerno, da se posvetujete z dermatologom. Ugotovil bo vzrok njihovega pojava.

Vrste

Glede na starost, razvoj in nadaljnjo prognozo je bolezen razdeljena na 6 vrst.

Klasična odrasla oseba

Razvoj, praviloma, se začne s pojavom izpuščaja na zgornji polovici telesa, obraza in tudi na lasišču. Za 2-3 tedne ali enako število mesecev se je izpuščaj razširil na spodnjo polovico telesa.

Nastaja folikularni izpuščaj, nastajajo se plakati rumeno-oranžne barve. V prizadetih območjih so otoki vidno nezahtevane kože.

V neugodnih okoliščinah pride do eritroderme. Nekaj ​​tednov kasneje na dlani in podplati stopal povzroča prekomerno keratinizacijo z poškodbami nohtov. V tej vrsti, tudi če se ugotovi invalidnost, se ozdravitev pojavi pri 8 bolnikih od 10 v treh letih. Stopnja incidence je 55%.

Atipična odrasla oseba

Trajanje razvoja bolezni v tem primeru lahko traja 20 let (ali več). Vizualne spremembe niso zaznane.Obstaja bogat piling z ločevanjem svetlo sivih delcev. Poraz podplate in dlani se izraža z lamelarno ekzizo. Včasih je razjeda las. Pogostost pojavljanja je 5%.

Klasični mladoletnik

Simptomi in razvoj so podobni klasičnemu tipu odraslih, vendar obstajajo nekatere značilnosti in razlike. Ta tip je pri otrocih od 5 do 10 let. Razpršite izpuščaj iz spodnje polovice telesa. Potek bolezni je ugoden. Izpadki se odvijajo samostojno v roku enega leta.

Pogostost pojavljanja je 10%.

Omejen mladoletnik

Pri otrocih je od 3 do 10 let. Območja lezije folikularne hiperkeratoze in eritmičnih plakov so očitno omejena skozi celotno bolezen. Rashes se pojavljajo predvsem na komolcih in kolenih. Ponavadi je poraz podplatov in dlanov. Obnovitev se pojavi v 30-32% primerov v treh letih. Pogostost pojavljanja je 25%.

Atypical juvenile

Pojavlja se pri otrocih, mlajših od 4 let. Potek bolezni je kroničen. Obstaja folikularna hiperkeratoza, kot tudi piling z ločevanjem svetlo sivih delcev.Glavni del družinskih primerov pade na to vrsto. Pogostost pojavljanja je 5%.

Povezana z virusom HIV

Abrazivni lišaj rdečih las je lahko označevalec okužbe z virusom HIV. Za razliko od klasične odrasle osebe ima ta tip bolj neugodna napoved.

Na začetku bolezni se piling pojavlja skupaj s folikularnimi papulami, enakomerno porazdeljenih na ekstenzornih površinah okončin. Obstajajo stožci Bénier (črne točkovne formacije), ki jih redko najdemo v klasičnem tipu odraslih.

Pogosto razvije eritrodermo. Lahko pride poraz dlani, podplatov in nohtov. Pogostost pojavljanja se spreminja.

Diagnostika

Merila za diagnozo so: prisotnost značilnih simptomov in rezultatov biopsije.

Glavne razlike med drugimi podobnimi boleznimi so:

  • folikularne erupcije s tvorbo keratotičnih čepov;
  • fuzija papul s tvorbo rumeno-oranžnih plošč;
  • prisotnost otočkov vizualno nepoškodovane kože;
  • porazite nohte, dlani, podplati stopal.

Zanimivo! Po analizi kliničnih podatkov je bilo ugotovljenih 23 bolnikov:

  • 15 jih je najprej imelo diagnozo "psoriaze";
  • 6 jih je bilo zdravljenih zaradi toksičnosti;
  • le dva sta pravilno diagnosticirali diagnozo.

Glede na veliko število napak je pomembno, da pravilno izvedemo diferencialno diagnostiko.

Diferencialna diagnostika

Pomembna merila za pravilno diagnozo so:

  • Dobro zdravje, pomanjkanje splošne šibkosti telesa. Ta pogoj ni značilen za luskavico in toksikodermijo.
  • Značilna rdeča ali rumeno-oranžna barva prizadetih območij.
  • Prisotnost otočkov zdrave kože, ki imajo jasne meje.
  • Pomanjkanje pozitivne dinamike med običajno terapijo.
  • Prisotnost papul, prežeta v središču las.

Metode zdravljenja

Zaradi nezmožnosti ugotavljanja vzroka za nastanek bolezni je zdravljenje namenjeno odpravljanju simptomov. Za izvajanje sistemske terapije je treba dajati vitamin A pri povišanih odmerkih:

  • izotretion pri izračunu 1 mg / kg telesne mase na dan, trajanje od 12 do 26 tednov, ali metotreksat od 5 do 30 mg na teden.

V primeru nestrpnosti teh zdravil, se uporablja eno od naslednjih alternativnih načinov zdravljenja:

  • Acitretin v odmerku od 25 do 50 mg na dan;
  • Acitretin 25 mg na dan, fototerapija UVA-1;
  • Acitretin 50 mg na dan, zdravljenje s PUVA;
  • ciklosporin v odmerku 5 mg / kg telesne mase na dan, znižanje odmerka na 2-3 mg;
  • azitioprin s 150 na 200 mg na dan.

Za zmanjšanje neželenih učinkov je na voljo dodatna lokalna terapija. Na prizadetih območjih telesa, so uporabljeni: mazila s salicilno kislino ali sadja, glukokortikosteroidno mazila, različnih kozmetičnih krem.

Zaradi dolgotrajnega okrevanja mora biti pristop k izbiri zdravil čim bolj resen.

Učinkovitost terapije pogosto ne prinaša rezultatov, vendar obstajajo dokazi o razvoju spontanega okrevanja.

Če učinek po terapiji ni opazen, se predpisujejo biološki dejavniki, kot so:

  • infliksimab;
  • etanercept;
  • adalimumab.

Pri biološkem zdravljenju vsake 3 mesece:

  • ocena stanja zdravnika, ki se zdravi;
  • pregled z nevrologom;
  • posvetovanje s kardiologom;
  • krvni test;
  • analiza urina.

Pomembno! Če je bolezen simptom okužbe s HIV, je protiretrovirusna terapija predpisana za zdravnika za nalezljive bolezni.

Zdravljenje pri otrocih

Starši morajo biti pozorni na simptome, ki se pojavijo v klasičnem mladoletnem, omejenem mladoletnem, atipičnem mladoletniku, povezanih s HIV. Če so prisotni pri otroku, ga morate odpeljati na dermatologa.

Za zdravljenje otrok se acitretin daje v odmerku 0,5 mg / kg telesne mase, kot tudi na ultravijolično terapijo.

Preprečevanje

Če ni jasnega razumevanja mehanizmov pojavljanja, preprečevanje ni na voljo.

Dzierzhiova bolezen je resna bolezen, ki zahteva strokovno pomoč pri specialistu. Odsotnost zdravljenja običajno ne povzroča resnih težav, razen neugodja. Kljub temu so znani primeri preoblikovanja izpuščaja v rakaste transformacije. Zato ne smete postavljati diagnoze in se sami zdraviti.

Le zdravnik lahko pravilno ugotovi vzrok simptomov in predpiše pravilno zdravljenje. Opazujte pri dermatologu po okrevanju še vedno vsaj leto dni.

Pustite Komentar